Enfermedad de los huesos de vidrio: cambio en el colágeno descodificado

Enfermedad de los huesos de vidrio: cambio en el colágeno descodificado

Los investigadores explican los cambios óseos en la enfermedad del hueso de vidrio
La enfermedad del hueso de vidrio (Osteogénesis imperfecta; OI) se caracteriza por un cambio en la estructura del colágeno en los huesos. Un equipo internacional de investigadores dirigido por Philipp Thurner, del Instituto de Construcción Ligera y Biomecánica Estructural de la Universidad Técnica (TU) de Viena, ha investigado cómo la estructura de las llamadas fibrillas de colágeno cambió exactamente y qué efectos tiene esto en la mecánica y la resistencia de los huesos.

Usando un microscopio de fuerza atómica, los científicos analizaron los cambios en la estructura del colágeno en ratones con enfermedad del hueso vítreo. Thurner y sus colegas observaron cambios significativos en la capacidad de hidratación y absorción de agua del colágeno. Según los investigadores, esta es también la razón de la reducción de la resistencia de los huesos. Los resultados del estudio fueron publicados en la revista "Journal of the Royal Society Interface".

Cambio en la absorción de agua en colágeno
Según los científicos, se ligó significativamente más agua en las fibrillas de colágeno de los ratones con enfermedad del hueso vítreo que en los animales sanos. En un ambiente seco, esto tuvo el efecto de que los huesos de los roedores enfermos eran aún más resistentes a la rotura o la elasticidad: "Si toma las fibrillas de colágeno de un ratón con hueso de vidrio y las compara con las de un ratón sano, las fibrillas naturales en el aire son mucho más rígidas que las que tienen cambios patológicos". Thurner es citado por la agencia de noticias austriaca "APA". La situación se revirtió con hidratación total. En un entorno acuoso, las fibrillas sanas eran mucho más elásticas porque también podían absorber significativamente más agua libre que la del ratón con hueso de vidrio. La rigidez de las fibras de colágeno patológicas en el medio acuoso fue casi cinco veces mayor. Una posible explicación para la capacidad reducida de absorción de agua de las fibrillas de animales enfermos es el contenido ya elevado de agua unida, que deja menos espacio para el agua no unida. El medio con hidratación completa corresponde aproximadamente al medio en el cuerpo.

¿Es posible el tratamiento de la enfermedad del hueso de vidrio?
Según los investigadores, el aumento de la reticulación no enzimática entre las fibrillas también juega un papel en el aumento de la fragilidad de los huesos. Si bien las cadenas de proteínas del colágeno generalmente están conectadas en sus extremos, los ratones enfermos muestran numerosos enlaces cruzados entre las fibrillas, lo que a su vez causa una mayor fragilidad. El aumento de la reticulación "podría explicarse por un mayor número de aminoácidos expuestos", informan los científicos. Los llamados productos finales de glicación avanzada (AGE) forman la base para las conexiones cruzadas adicionales. Si este hallazgo se puede aplicar a pacientes humanos, "se podría utilizar un procedimiento similar al tratamiento para la diabetes, el uso de inhibidores de AGE para contrarrestar la acumulación excesiva de AGE ", concluyeron los científicos. (fp)

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